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Tumores da Família Ewing

O que são os tumores da família de Ewing?

A família de tumores de Ewing é um conjunto de doenças de células neuroectodérmicas primitivas (em outras palavras, um conjunto de células com estruturas embrionárias) que constituem 6% de todos os tumores ósseos malignos primários. Esses tumores costumam afetar mais crianças do que os adultos, sendo mais freqüentes entre o sexo masculino na faixa etária de 5 a 20 anos de idade.  Por motivos ainda desconhecidos, a raça negra e a asiática apresentam raríssimos casos de incidência.
 
Como eles atingem os ossos e os tecidos moles, existem diferenciações que podem constituir esse mesmo tipo de tumor, sendo eles o Sarcoma de Ewing e o Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET). Sua localização mais comum é nos ossos, afetando igualmente os ossos longos e chatos. O Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico da área toracopulmonar é frequentemente denominado tumor de Askin.

Como é o diagnóstico de tumores da família de Ewing?
 
O diagnóstico precoce e o estadiamento do tumor são fundamentais para o sucesso do tratamento e prognóstico do paciente. Devem ser diferenciados de outros tumores que apresentam as mesmas características morfológicas, como neuroblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. Para tal são necessários estudos de imunohistoquímica, citogenética e biologia molecular.
 
Pela radiografia simples podem-se observar lesões com o aspecto característico de "casca de cebola". Em tumores relacionados ao tórax, as costelas são os principais sítios primário e/ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas.
 
Quais são os sintomas dos tumores da família de Ewing?
 
Sintomas como febre e perda de peso, podem confundir com o diagnóstico de osteomielite (inflamação nos ossos) e fazer com que o paciente permaneça com o sintoma durante meses. Ao realizar o diagnóstico, 25% dos pacientes apresentam metástases que podem ocorrer no pulmão, osso e medula óssea. Confira abaixo, os principais sintomas:
 
Dor ou edema na área afetada pelo tumor
Febre de baixo grau
Perda de peso
Sintomas similares aos de resfriado, com mal-estar e fraqueza.
Anemia
Leucocitose – É o aumento de glóbulos brancos no sangue, gerando o excesso de células de defesa e regeneração.
 
Como é realizado o tratamento dos tumores da Família de Ewing?
 
A abordagem da doença é multidisciplinar com a participação da ortopedia, oncologia, patologia, fisioterapia e outras especialidades. O tratamento consiste na utilização da quimioterapia, cirurgia e radioterapia.Fatores prognósticos adversos incluem presença de metástases ao diagnóstico, localização em ossos pélvicos, tumores grandes e em pacientes de idade superior a 17 anos. O prognóstico é geralmente positivo, com boa resposta clínica e patológica à quimioterapia.
 
Etapas do Tratamento
 
O tratamento do tumor de Ewing é dividido em três etapas:
 
A. Quimioterapia pré-operatória
 
Os principais agentes quimioterápicos utilizados no tratamento são: ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida, etoposide, vincristina e actinomicina D. Todos eles possuem o intuito de reduzir o tamanho do tumor.  
 
B. Cirurgia e/ou radioterapia
 
Dependendo da localização do tumor e da idade do paciente, a cirurgia costuma dar bons resultados e pode preservar o membro atingido pelo tumor. Com as técnicas inovadoras para a ressecção e a reconstrução cirúrgicas, algumas lesões que eram consideradas irressecáveis antigamente, podem ser removidas sem a amputação do membro.
 
Mesmo quando as margens livres do tumor não forem alcançáveis, o paciente pode se beneficiar da ressecção seguida da radioterapia pós-operatória.  A radioterapia é aconselhável sempre que houver suspeita, após a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as margens se mostraram contaminadas pelo tumor.
 
C. Quimioterapia pós-operatória
 
O Grupo Brasileiro para tratamento dos pacientes com tumores da família Ewing 2004 é um estudo clínico prospectivo (estudo que analisa o quadro clínico do paciente a partir do momento em que adota-se um determinado tratamento), multicêntrico (realizado simultaneamente em diversos núcleos de pesquisa) e aberto (estudo que ainda aceita a inclusão de novos pacientes e que ainda não possui todos os dados conclusivos) . Este estudo pretende identificar se o programa terapêutico proposto é promissor em relação à resposta tumoral e ao perfil de segurança do indivíduo. Todos os pacientes incluídos recebem quimioterapia que inclui ciclos de ICE (ifosfamida, carboplatina, etoposide) alternando com ciclos de VAC (vincristina, adriblastina, ciclofosfamida).